Histoire de la maladie :

  • Des neurofibromes plexiformes peuvent  s’observer dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1 avec un aspect sacciforme ou vermiculaire caractéristique

  • Les tumeurs bénignes des gaines périphériques (TBGP) concernent les schwanomes et les neurofibromes ++

Imagerie :

 

  • Tuméfaction fusiforme

  • De siège central sur le nerf porteur,

  • T1 : iso ou légèrement en hypersignal 

  • T2 : hypersignal, parfois en cible caractéristique (hyposignal central T2 et une couronne périphérique)

  • T1 IV : avec un rehaussement hétérogène variable

Diagnostique différentiel :

  • Sschwannome (le neurinome est excentré par rapport au neurofibrome)

A savoir :

 

  • Les neurofibromes sont centrés sur le nerf porteur, ainsi, lors d’une éventuelle opération chirurgical, le nerf concerné est sacrifié contrairement au schwannome