Histoire de la maladie:
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La maladie d’Hirayama est une myélopathie cervicale basse rare atteignant les adultes jeunes.
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Elle est responsable d’une atteinte motrice pure distale des membres supérieurs, d’évolution lentement progressive dans le territoire des métamères C7 à T1.
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L’imagerie par résonance magnétique (IRM) en position neutre recherche une anomalie de courbure cervicale, une atrophie avec aplatissement de la moelle cervicale, un hypersignal médullaire antérieur et surtout un défaut d’accolement postérieur du sac dural.
Imagerie:
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En cas de suspicion diagnostique, une IRM en flexion doit être réalisée pour mettre en évidence un déplacement antérieur de la moelle et du sac dural, un élargissement de l’espace épidural postérieur, une majoration de l’aplatissement médullaire et une congestion des veines épidurales. Ces anomalies dynamiques tendent à disparaître après dix ans d’évolution.
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Sag T2 : faire comparatif entre position neutre et flexion.
